پزشکان گیل

دکتر محمدعلی افتخاری

در سال ۱۹۸۷ دکتر مارشال سندرومی را با عنوان «تب دوره‌ای، فارنژیت آفتی و آدنوپاتی» (Periodic fever, aphthous pharyngitis and adenopathy: PFAPA) مطرح کرد که به سندروم مارشال معروف شد. این سندروم در کودکان زیر ۵ سال با علایم کلاسیک تب دوره‌ای، لرز، فارنژیت (اغلب با اگزودا)، آفت دهانی و آدنوپاتی گردنی بدون هیچ‌گونه درگیری سیستم تنفسی (مانند سرفه، آب‌ریزش بینی و گرفتگی بینی) بروز می‌کند.
سندروم مارشال ۶-۳ روز طول می‌کشد و پس از ۴-۳ هفته از نو تکرار می‌شود، به‌طوری که حتی اولیای کودک به‌طور دقیق می‌توانند زمان تب بعدی را پیش‌بینی کنند. این بیماری به آنتی‌بیوتیک و داروهای تب‌بر پاسخ نمی‌دهد و به‌محض قطع تب، کودک کاملاً سالم و سرحال می‌شود و از رشد خوبی نیز برخوردار می‌گردد.
سابقاً سندروم مارشال را بیماری نادری می‌دانستند اما در سال ۱۳۸۳ در «کنگره‌ی طب اطفال (دکتر قریب)» آقای دکتر جواد فیض ۶ مورد آن را در اصفهان گزارش کردند و این‌جانب نیز در یک سال اخیر ۳ مورد تیپیک آن را مشاهده کردم. اکنون این سوال مطرح است که آیا بیماری مارشال در شرق گیلان زیاد است، یا چون من به‌مدت ۳۰ سال در شهرستان رودسر خدمت کرده‌ام و در حال حاضر تقریباً به‌عنوان مشاور اطفال در این منطقه، دوران بازنشستگی خود را در زادگاهم رامسر می‌گذرانم، بیشتر به من مراجعه شده است.

تشخیص افتراقی
در هر حال، برای تشخیص افتراقی بیماری مارشال باید به نکاتی توجه کرد:
۱- در گذشته (حدود ۳۵ سال قبل) هر کودکی که دچار اگزودای شدید لوزه‌ها و آدنیت می‌شد، اول به فکر دیفتری می‌افتادند اما در حال حاضر به‌دلیل واکسیناسیون، این بیماری تقریباً ریشه‌کن شده است.
۲- همچنین زمانی که کودک به آدنیت شدید گردنی و اگزودا مبتلا می‌شد، به‌صورتی که از لحاظ تنفسی مشکل پیدا می‌کرد، به فکر مونونوکلئوز (EBV) می‌افتادند اما این بیماری فاقد تب دوره‌ای است و بیمار، بی‌حال و کسل و کم‌اشتها می‌شود و دوره‌ی نقاهت طولانی را سپری می‌کند.
۳- نزدیک‌ترین تشخیص افتراقی بیماری مارشال، نوتروپنی دوره‌ای (Cyclic neutropenia) است که بیماری شایعی نیست و علایمی شامل تب، استوماتیت، ژنژیویت و آدنوپاتی گردنی دارد ولی از آن‌جایی که لوکوسیت‌ها در این بیماری کمتر از ۵۰۰ عدد هستند، کودک دچار فورونکلوز، آبسه، اسهال و تب می‌شود و تب هر ۲۱ روز یک بار بروز می‌کند و همانند بیماری مارشال شدید نیست.
۴- در تب مدیترانه‌ای فامیلیال (FMF) نیز حملات مکرر تب همراه با آرتریت و سروزیت است و اغلب خانوادگی بوده و در افراد زیر ۲۰ سال اتفاق می‌افتد و بیماری نادری است.
۵- در سندروم هیپرایمونوگلبولینی D (Hyper-IgD syndrome) که یک نوع بیماری ارثی است، تب و لنفادنوپاتی (مخصوصاً در ناحیه‌ی گردن) و اسهال مشاهده می‌شود و حملات تب هفته‌ای یک بار تا دو سال یک بار است. تشخیص آن از طریق موتاسیون ژن MVR و افزایش IgD (که اختصاصی نیست) امکانپذیر است.
۶- تشخیص‌های افتراقی دیگر شامل بیماری بهجت (Behcet disease)، بیماری روماتیسم جوانان، بیماری‌های انگلی و بیماری التهاب روده‌ای است که با تب دوره‌ای همراه‌اند.

نتیجه
زمانی که کودکی با تب و لرز شدید، فارنژیت (اکثراً همراه اگزودا) و آدنیت گردنی و بدون هیچ‌گونه علامت تنفسی مراجعه می‌کند، ابتدا به فکر آنژین استرپتوکوکی می‌افتیم. ولی زمانی که آنتی‌بیوتیک از خانواده‌ی پنی‌سیلین تجویز شد اما طی ۲۴ تا ۴۸ ساعت هیچ‌گونه تاثیری روی تب و تورم لوزه مشاهده نشد، دیگر نباید برای درمان از خانواده‌ی پنی‌سیلین یا سفالوسپورین‌های نسل جدید مثل سفیکسیم یا سفتریاکسون استفاده کرد. در این موارد باید آنتی‌بیوتیک را قطع و به سایر علل تورم لوزه توجه کرد. در بیماری مارشال که در شرق گیلان ناشایع نیست، بیمار طی ۶-۴ روز خودبه‌خود بهبود می‌یابد.
برای درمان این بیماری درمان‌های مختلفی مانند عمل لوزه، کورتون‌تراپی کوتاه‌مدت و استفاده از آنتی‌هیستامین H2 مخصوصاً سایمتیدین پیشنهاد می‌شود.

دکتر محمدعلی افتخاری
متخصص کودکان
نشانی: رامسر، نارنج‌بن، خیابان مطهری، کلینیک سینا
تلفن: ۵۵۲۵۰۶۶۱-۰۱۱

:Comment

سندروم PFAPA یک تب دوره‌ای نسبتاً شایع در کودکان است که اگرچه نقش عوامل ژنتیک در ایجاد آن قطعی نیست، معمولاً در گروه سندروم‌های تب ارثی قرار می‌گیرد. به‌طور مشخص در سنین ۵-۲ آغاز می‌شود و در پسران بیشتر است.
درمان اختیاری است و می‌تواند شامل گلوکوکورتیکوئیدها، سایمتیدین و به‌ندرت برداشتن لوزه باشد. بیماری معمولاً بدون برجای گذاشتن عوارضی بهبود می‌یابد.

Ref: merckmanuals.com

یکی از درمان‌ها تجویز یک دوز منفرد پردنیزون mg/kg 2-1 در آغاز هر اپیزود تب است که طی چند ساعت به تب پایان می‌دهد، اگرچه در برخی کودکان نیز سبب می‌شود دفعات بروز اپیزودها افزایش یابد. در این موارد می‌توان کلشی‌سین تجویز کرد.

Ref: Archives of Otolaryngology – Head and Neck Surgery, 2008;134(2):136-140