پزشکان گیل

تترالوژی فالوت (Tetralogy of Fallot) شایع‌ترین بیماری مادرزادی کبودی دهنده‌ی قلب در کودکان است و حدود ۱۰-۷ درصد بیماری‌های مادرزادی قلب را تشکیل می‌دهد. این بیماری شامل چهار نقص آناتومی در قلب است:
۱٫ Large VSD (نقص بزرگ بین دو بطن قلب)
۲٫ RV outflow tract obstruction (تنگی خروجی بطن راست؛ غالباً تنگی زیر دریچه‌ی شریان ریوی یا پولمونر و دریچه‌ی پولمونر است و ممکن است همراه با تنگی شاخه‌های شریان ریوی هم باشد)
۳٫ Overriding Aorta (سوار شدن آئورت روی نقص دیواره‌ی بین دو بطن)
۴٫ RVH (هیپرتروفی بطن راست).
در موارد شدید بیماری به‌جای تنگی پولمونر، آترزی پولمونر وجود دارد.
این بیماری در سال ۱۸۸۸ میلادی توسط Etienne Fallot فرانسوی تعریف شد و در سال ۱۹۴۵ میلادی Blalock Taussig اولین بار روی یک دختر جوان جراحی خارج قلبی به‌صورت شنت سیستمیک و پولمونر انجام داد که از این طریق پرفیوژن ریه افزایش و کبودی بیمار کاهش یافت.

اتیولوژی
عوامل محیطی و ژنتیکی در ایجاد این بیماری دخالت دارند.

علایم بالینی
علایم بالینی شامل سیانوز و کلابینگ (چماقی شدن) انگشتان و تاکی‌کاردی، تاکی‌پنه و سیانور شدید لب‌ها و بستر ناخن‌ها در مواقع فعالیت است. به‌ویژه در مواقع حملات هیپرسیانوتیک (Hyperscyanotic spells) تاکی‌پنه، هیپرپنه، اسیدوز متابولیک، سیانوز و تاکی‌کاردی شدیدتر است و در صورت طولانی شدن این حملات، باعث ایجاد تشنج، لتارژی (خواب‌آلودگی) و مرگ می‌شود.
در سمع قلب صدای اول نرمال و صدای دوم قلب منفرد (Single) است.
همچنین به‌دلیل تنگی راه خروجی بطن راست (PS)، در دومین و سومین فضای بین دنده‌ای چپ سوفل سیستولیک شنیده می‌شود. هر چقدر تنگی بیشتر باشد سیانوز شدیدتر است و در سن پایین‌تر (معمولاً ۴-۳ ماهگی) ظاهر می‌شود ولی شدت و مدت (Duration) سوفل کمتر خواهد بود. برعکس، هر چقدر تنگی خروجی بطن راست کمتر باشد سیانوز در سن بالاتر ظاهر می‌شود و شدت و مدت سوفل افزایش می‌یابد. در حملات شدید هیپرسیانوتیک شدت سوفل PS کاهش می‌یابد یا از بین می‌رود زیرا به‌دلیل اسپاسم زیر دریچه‌ی پولمونر و به‌دلیل آزاد شدن کاته‌کولامین، تنگی فوق‌العاده شدید می‌شود. در این حملات سیانوز، تاکی‌کاردی، تاکی‌پنه و دیس‌پنه خیلی شدیدتر است که باید درمان به‌طور اورژانس شروع شود.
گاه در نارسایی دریچه‌ی آئورت Diastolic murmur در ناحیه‌ی آئورت همراه با Ejection click آئورت شنیده می‌شود.
بعضی مواقع در سمع قلب به‌دلیل باز بودن مجرای شریانی (PDA) یا کولاترال‌های آئورت و پولمونر Continuous murmur شنیده می‌شود.

نوار قلب
در نوار قلب (ECG) علایم RAD (Right Axis Deviation) و RVH (Right ventricle hypertrophy) و RAH (Right atrium hypertrophy) مشاهده می‌شود.

عکس سینه
در عکس سینه (CXR) نسبت کاردیوتوراسیک (C/T) نرمال است، بستر عروق ریوی کاهش یافته است (PVM decreased) و تقعر ناحیه‌ی پولمونر و تحدب ناحیه‌ی آئورت دیده می‌شود و Apex قلب به‌دلیل هیپرتروفی بطن راست بالا آمده است. در یک‌چهارم موارد قوس آئورت در سمت راست قلب مشاهده می‌شود.

عوارض
عوارض تترالوژی فالوت شامل آندوکاردیت، آبسه‌ی مغز، ترومبوآمبولی، هموراژی و نارسایی دریچه‌ی آئورت است.

تشخیص
تشخیص بیماری به‌وسیله‌ی علایم بالینی و سمعی قلب، نوار قلب، عکس سینه و اکوکاردیوگرافی داده می‌شود. در مواقع انجام عمل جراحی قلب باید قبل از عمل، آنژیوگرافی و کاتتریسم قلب صورت گیرد.

درمان
درمان شامل درمان علامتی یا طبی (Medical) و درمان اصلی یعنی جراحی قلب است:
درمان طبی: شامل تجویز آهن و پروپرانولول به‌میزان mg/kg/day 1-3 برای پیشگیری از ایجاد حملات هیپرسیانوتیک است.
درمان حملات هیپرسیانوتیک که در واقع به‌طور اورژانسی باید انجام شود به‌شرح زیر است:
۱٫ تجویز اکسیژن
۲٫ مورفین از طریق زیر جلدی، عضلانی یا وریدی به‌میزان mg/kg 0/1-0/2 به‌صورت Stat
۳٫ پروپرانولول به‌میزان mg/kg 0/05-0/1 وریدی به‌صورت Stat
۴٫ بی‌کربنات سدیم به‌میزان mEq/kg 0/5-1 در صورت طولانی شدن سیانوز و هیپرپنه (که نشانه‌ی اسیدوز متابولیک شدید است) به مدت ۲۰ دقیقه پرفیوژن می‌شود.
درمان جراحی: درمان جراحی که درمان اصلی بیماری است شامل جراحی خارج قلبی و جراحی داخل قلب است.
در جراحی خارج قلب ایجاد یک شنت سیستمیک و پولمونر که شایع‌ترین این نوع شنت Blalock Taussig است که ارتباط بین شریان زیر چنبری چپ یا راست با شریان ریوی چپ و راست از طریق یک تیوب سنتتیک Gor-tex برقرار می‌شود و سبب افزایش پرفیوژن ریه و در نتیجه کاهش سیانوز بیمار می‌شود و بعد از ۲-۱ سال عمل اصلی داخلی قلبی (Total correction) انجام می‌شود.
عمل اصلی قلب (Total correction) عبارت است از:
۱٫ بستن نقص دیواره‌ی بین دو بطن (VSD) به‌وسیله‌ی پچ (Patch) به‌گونه‌ای که آئورت در بطن چپ قرار می‌گیرد و خون بطن چپ را به بدن می‌رساند و سیانوز برطرف می‌شود.
۲٫ سپس تنگی راه خروجی بطن راست با رزکسیون زیر دریچه‌ی شریان ریوی و انجام ولولوتومی دریچه‌ی پولمونر باعث برطرف شدن تنگی PS می‌شود و در نتیجه خون تیره‌ی بطن راست برای تبادل O2-CO2 به ریه‌ها می‌رسد.
بهتر است برای بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت در حدود ۲-۱ سال اولیه‌ی زندگی عمل جراحی قلب انجام شود. در این صورت، آنان بعد از عمل جراحی قلب غالباً عمر طبیعی خواهند داشت.

دکتر سیدحسن وشتانی
فوق تخصص قلب و عروق کودکان و نوجوانان
عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی گیلان
نشانی: رشت، بین میدان گلسار و پل بوسار، جنب داروخانه‌ی شبانه‌روزی گلسار، خیابان نواب، ساختمان پزشکان ۲۱
تلفن: ۷۲۳۹۲۸۵-۷۲۲۹۵۶۴