پزشکان گیل

از قدیم به‌یاد داریم که در کتاب‌های خون‌شناسی می نوشتند این بیماری خونی در مثلاً فلان منطقه به‌علت نزدیکی به دریا شیوع بیشتری دارد یا این بیماری در سواحل مدیترانه بیشتر دیده می‌شود و در ذهن پزشکان این مساله جا افتاده که در مناطق نزدیک به دریا شیوع بیماری‌های خونی بیشتر است. در کشور خودمان هم از گذشته شاهد بوده‌ایم که مثلاً بیماری تالاسمی در استان‌های گیلان و هرمزگان شیوع بسیار بیشتری نسبت به سایر نقاط کشور دارد.
به‌هرحال در استان گیلان به‌علت نزدیکی به دریا یا به هر علت دیگری (مسایل نژادی، عدم اختلاط با سایر نژادها در طول تاریخ به‌علت صعب‌العبور بودن کوه‌های البرز و در نتیجه افزایش کمتر تنوع ژنتیکی، یا…) بیماری‌های خونی بیشتر دیده می‌شود. مثلاً یک دانشجوی سال پنجم پزشکی در گیلان می‌تواند به‌راحتی بیماری فاویسم را تشخیص دهد اما شاید تشخیص این بیماری برای پزشکی که در مناطق مرکزی کشور تحصیل و طبابت کرده است کار چندان راحتی نباشد.
در این‌جا می‌خواهیم به همراهی، مقایسه و تشخیص دو بیماری خونی بپردازیم:
۱٫    آنمی فقر آهن: در مناطق شمال کشور به‌علت بارندگی‌های زیاد و مداوم در طول هزاران سال، مواد معدنی خاک شسته و به طبقات زیرین منتقل شده است. به‌همین دلیل سبزیجات و محصولات گیاهی در این مناطق از نظر مواد معدنی فقیر هستند. به‌عنوان نمونه از دوران مدرسه به‌یاد داریم که شیوع گواتر در مناطق کوهستانی، به‌علت دوری از دریا و کمبود ید در رژیم غذایی، بیشتر از سایر نقاط است. طبعاً انتظار داریم در گیلان با بیماری گواتر چندان روبه‌رو نشویم اما واقعیت دقیقاً برخلاف آن است. کمبود ید در محصولات گیاهی محلی باعث شیوع بیشتر بزرگی تیرویید در سواحل دریای خزر شده است. در مورد آهن هم همین‌طور است و پزشکان گیلانی با بیماری کم‌خونی فقر آهن زیاد مواجه می‌شوند. البته این بیماری در سنین بالاتر معمولاً علل دیگری دارد (به‌خصوص مشکلات دستگاه گوارشی) اما در اطفال و نوجوانان معمولاً علت آن کمبود آهن در رژیم غذایی است.
۲٫    تالاسمی مینور: این بیماری نیز در گیلان زیاد به چشم می‌خورد و متاسفانه نظریه‌ی غلطی که از گذشته وجود داشته است مبنی بر این‌که دو نفر زوج مینور با هم ازدواج نکنند، باعث اشاعه‌ی بیشتر این اختلال ژنتیکی و کثرت آن در جامعه شده است. درمان فقر آهن که مشخص است اما در مورد تالاسمی مینور درمان قطعی وجود ندارد ولی مثل هر پروسه‌ی همولیتیک مزمن دیگر برای بیمار اسید فولیک تجویز می‌شود.
جمله‌ای از قدیم در کتب طب داخلی بوده که متاسفانه گاه باعث برداشت غلط از آن شده است: این‌که به بیمار تالاسمی نباید آهن تجویز کرد. اولاً منظور تالاسمی ماژور است که بیماران به‌علت همولیز مداوم، سطح خونی آهن بالایی دارند. ثانیاً چون علت بیماری تالاسمی مینور کمبود آهن نیست پس درمان آن هم شامل تجویز آهن نیست، اما باید در نظر داشت که یک فرد مبتلا به تالاسمی مینور هم می‌تواند مانند سایر افراد جامعه مبتلا به کم‌خونی فقر آهن شود. به‌خصوص در دوران‌های خاصی از زندگی مثلاً دوران بارداری یا دوران شیرخوارگی و رشد سریع که نیاز بدن به آهن بیشتر می‌شود، فرد در معرض ابتلا به کمبود آهن قرار می‌گیرد. حال اگر فرد مبتلا به تالاسمی مینور هم باشد، نه‌تنها منعی برای تجویز آهن به وی وجود ندارد بلکه باید حتماً آهن مکمل هم (مثل سایرین) دریافت کند. این‌که بعضی‌ها مادران باردار یا شیرخواران مبتلا به تالاسمی مینور را از مصرف آهن مکمل منع می‌کنند هیچ دلیل موجه و منطقی ندارد.
شیوع تالاسمی مینور در استان گیلان بالاست و آنمی فقر آهن هم در این استان زیاد دیده می‌شود. نتیجه این‌که احتمال همراهی این دو بیماری در یک نفر هم کم نیست. حتماً همکاران گرامی تا کنون با بیماران مبتلا به تالاسمی مینوری مواجه شده‌اند که شدت آنمی آن‌ها از مقدار مورد انتظار بیشتر است و به درمان با اسید فولیک هم جواب نمی‌دهند و حتماً به‌یاد دارند که بعد از تجویز آهن به این بیماران چه تغییری در وضعیت آن‌ها به وجود آمده است.

تشخیص افتراقی با CBC
در این‌جا برای تشخیص راحت‌تر و کم‌هزینه‌تر این دو بیماری و افتراق آن دو از هم فقط با انجام یک آزمایش ساده‌ی شمارش گلبول‌های خون (CBC) بدون نیاز به الکتروفورز هموگلوبین یا حتی اندازه‌گیری HbA2 چند کلید ارایه می‌شود:
۱٫ آنمی فقر آهن می‌تواند هر شدتی داشته باشد اما تالاسمی مینور یا اصلاً آنمی نمی‌دهد یا آنمی خفیف می‌دهد (بین ۱۰ و ۱۲) یعنی هموگلوبین زیر ۱۰ نمی‌دهد. (توجه شود که فقر آهن مراحل مختلفی دارد: در مراحل اولیه‌ آنمی آن از نوع نورموکروم نورموسیتیک است و شدت آنمی هم زیاد نیست اما با پیشرفت فقر آهن، آنمی هیپوکروم میکروسیتر می‌شود.)

جدول ۱٫ آنمی فقر آهن در مقایسه با تالاسمی مینور

۲٫ در فقر آهن معمولاً میکروسیتوز خیلی شدید نیست (۸۰-۶۰=MCV) اما در تالاسمی مینور میکروسیتوز شدید است (معمولاً ۶۰>MCV) یعنی در تالاسمی مینور در حضور مقدار هموگلوبین نرمال یا آنمی خفیف، یک میکروسیتوز شدید داریم.

جدول ۲٫ مرفولوژی گلبول‌های قرمز در آنمی فقر آهن و تالاسمی مینور

۳٫ تعداد گلبول‌های قرمز (RBC) در فقر آهن پایین می‌آید چون آنمی از نوع هیپوپرولیفراتیو است اما در تالاسمی مینور شمارش RBC تغییر نمی‌کند یا حتی بالا می‌رود. چون وقتی مقدار هموگلوبین نرمال یا نزدیک به نرمال باشد و حجم هر گلبول قرمز به‌شدت کاهش یافته باشد (۶۰ >MCV) طبعاً باید تعداد RBCها افزایش یافته باشد.

جدول ۳٫ شمارش گلبول‌های قرمز در آنمی فقر آهن و تالاسمی مینور

۴٫ استفاده از اندکس منتزر: نسبت MCV به تعداد گلبول‌های قرمز (MCV/RBC) اگر از ۱۳ کمتر باشد تالاسمی مینور است.
توضیح: در فقر آهن چون RBC (یعنی مخرج کسر) کم شده و MCV هم خیلی کم نشده است پس حاصل کسر هم افزایش دارد. اما در تالاسمی مینور مخرج کسر بالاست و صورت کسر (یعنی MCV) هم خیلی کوچک شده و نتیجه این‌که حاصل کسر کاهش یافته و زیر ۱۳ است.
۵٫ در فقر آهن RDW افزایش یافته ولی در تالاسمی مینور نرمال است. (معیار، عدد ۱۳ است.)
توضیح: در تالاسمی مینور RDW تغییری نمی‌کند چون میکروستیوز همگن است یعنی همه‌ی RBCها به یک نسبت کوچک شده‌اند اما در فقر آهن RDW افزایش می‌یابد (بالای ۱۳) ‌چون میکروستیوز همگن نیست.
نکته: افزایش RDW را در دو بیماری داریم: آنمی فقر آهن و آنمی مگالوبلاستیک. در آنمی مگالوبلاستیک که MCV بالاست و در این‌جا مورد بحث ما نیست، بنابراین کاربرد عمده‌ی RDW در تشخیص افتراقی آنمی‌های میکروستیک (افتراق فقر آهن از تالاسمی مینور) است.

آزمایش‌های تکمیلی
مواردی که تا کنون گفتیم از روی یک آزمایش ساده‌ی CBC به‌دست می‌آید اما در صورت تمایل و برای اطمینان از صحت تشخیص، می‌توان آزمایش‌های تکمیلی هم انجام داد که به دو مورد آن اشاره می‌کنیم:
الف. فریتین: در آنمی فقر آهن حتماً باید فریتین زیر ۱۵ باشد، اما در تالاسمی مینور فریتین نرمال یا حتی کمی بالاست.
ب. در تالاسمی مینور ۲/۵٪<HbA2 است.

جدول ۴٫ پروفایل آهن سرم و الکتروفورز هموگلوبین در آنمی فقر آهن و تالاسمی مینور

یک نمونه
پرسش: خانمی ۲۴ ساله در آزمون های قبل از استخدام در آزمایشات خود ۱۰/۹=Hb و ۵۷=MCV و ۶٫۰۰۰٫۰۰۰=RBC و ESR و CRP نرمال (منفی) دارد و در معاینه و شرح‌حال نکته‌ی غیرطبیعی ندارد. تشخیص این فرد چیست؟
پاسخ: این فرد آنمی خفیف میکروسیتیک دارد و بر اساس آن‌چه در بالا گفتیم مبتلا به تالاسمی مینور است.
نکته‌ی این مثال این است که چون آنمی ناشی از بیماری‌های التهابی مزمن هم جزو تشخیص افتراقی‌های آنمی‌های میکروسیتیک است، برای رد این حالت در مثال گفته شده است که CRP و ESR نرمال است و در معاینه و شرح‌حال هم نکته‌ی غیرطبیعی ندارد.

دکتر غلامرضا حمید
دستیار بیماری‌های داخلی
نشانی: تهران، بیمارستان دکتر شریعتی